La Timectomia

Le prime osservazioni sulla timectomia risalgono agli anni ’50 e sono dovuti a casi di singoli pazienti affetti da timoma e da miastenia in cui l’asportazione del timoma e del timo determinava un miglioramento clinico della miastenia dei pazienti. Dati simili erano stati osservati a inizio del secolo riguardo all’asportazione di tiroide e timo in pazienti miastenici. Il sospetto del ruolo del timo nella genesi della miastenia è emerso anche dall’osservazione che il timo nei soggetti miastenici risultava ingrandito rispetto alle persone senza questa malattia.

Visto il crescente numero di osservazioni e l’interesse da parte di numerosi chirurghi toracici (tra cui il prof. Jaretzki) e neurologi, negli anni ’70 la timectomia è diventata un intervento routinario nella miastenia e progressivamente numerose osservazioni hanno confermato che insieme alla terapia medica appropriata portava a un miglioramento clinico o alla remissione completa della malattia in una elevata percentuale di pazienti. Le osservazioni hanno progressivamente individuato quale tipo di miastenia potesse giovarsi dell’intervento e le percentuali di risposta terapeutica. Le osservazioni erano comunque retrospettive e basate su casistiche non sempre comparabili. Per ottenere uno studio metodologicamente corretto, è stato quindi organizzato uno studio multicentrico internazionale (MGTX), pubblicato nel 2016 in cui veniva evidenziato un miglioramento a 3 anni nei pazienti che erano stati sottoposti a timectomia sia come sintomatologia sia come dosaggio del cortisone. Pur essendo aperte ancora alcune domande ed essendo sempre necessari ulteriori studi, lo studio confermava in maniera rigorosa le indicazioni cliniche e le ipotesi già utilizzate fino a quel momento.

Allo stato attuale, le indicazioni alla timectomia comprendono infatti (1) pazienti con timoma (2) pazienti con iperplasia timica, positività degli anticorpi antirecettore acetilcolina e miastenia generalizzata di età inferiore ai 60 anni e insorgenza della malattia da non più di 3 anni.

Per quanto riguarda l’indicazione alla timectomia nel timoma, questa è chiaramente una motivazione oncologica e chirurgica, ma sono moltissimi i dati in cui la miastenia migliora con il trattamento chirurgico del timoma. Il timoma è una neoplasia a carattere intermedio tra la benignità e la malignità con basso tasso di crescita in genere e prognosi per lo più favorevole, anche se esistono enormi differenze tra caso e caso.

Per quanto riguarda l’indicazione alla timectomia nei pazienti solo con miastenia, sono necessari alcuni commenti. Per quanto riguarda le forme oculari con positività degli anticorpi antirecettore acetilcolina le indicazioni non sono così definite così come le miastenie insorte da più di 3 anni, in cui i dati sono comunque scarsi.

Un fattore limitante è generalmente ritenuto l’età del paziente ma non è chiaro quale sia il limite anagrafico e probabilmente l’indicazione deve essere individualizzata e decisa insieme da neurologo, chirurgo e anestesista nel singolo paziente, ma in genere questo limite viene posto intorno ai 60-65 anni.

La timectomia non è invece indicata nei pazienti con miastenia che non presentino anticorpi antirecettore acetilcolina ed in particolare nei pazienti con positività degli anticorpi antiMuSK, in cui il ruolo del timo è scarso o nullo.

Le tecniche chirurgiche dipendono dall’esperienza del singolo centro ma si stanno in generale affiancando le tecniche tradizionali sternotomiche a tecniche miniinvasive per lo più robotiche che garantiscono un minore traumatismo chirurgico, tempi più rapidi di recupero e problemi estetici minori. Le tecniche tradizionali sono però indispensabili nei casi di timomi più grandi o più complessi.

La gestione multidisciplinare della timectomia è comunque necessaria sia per ridurre le complicanze perioperatorie sia per la gestione globale del malato. La timectomia deve essere affrontata quando la malattia è in una condizione di stabilità clinica e la sintomatologia è ben controllata, almeno quella orofaringea. Il timoma deve essere trattato nel più breve tempo possibile, ma non rappresenta comunque una urgenza chirurgica vista la lenta evoluzione della maggior parte di queste neoplasie.

L’efficacia della timectomia si può osservare a distanza di mesi-anni dall’intervento e anche negli studi più recenti si osserva dopo 3-5 anni dalla chirurgia e nel frattempo la terapia medica ottimale contribuisce a ottimizzare lo stato clinico e la remissione della malattia.

Didascalia dell’immagine: Anatomia del timo (da Jaretski et al., Thymectomy for myasthenia gravis: Analysis of the controversies regarding technique and results, Neurology 1997: 48(S5): S52-S63.